다발성 근염·피부근염

개요

다발성 근염은 근육에 염증이 생기면 근육이 파괴되어 힘이 들어가기 어려워 근육을 움직일 때 통증을 느끼는 질환입니다.

그중에서도, 근육의 증상과 동시에 특징적인 피부의 증상도 나타나는 것을 피부 근염이라고 합니다.

류머티즘 관절염과 전신성 홍 반성 루푸스 등과 마찬가지로 코겐 병 중 하나이며 국가 지정 난치병으로 분류됩니다.

발병 연령은 50대 전후 중년기가 많으나, 5~14세경 소아에게도 발병의 경향이 보입니다. 여성 환자의 수는 남성의 약 3배에 달하고 여성이 걸리기 쉽습니다.

현재 일본에서는 약 2만 명의 환자가 있어, 발병수는 증가할 수 있습니다.

원인

다발성 근염·피부근염은 자가면역 질환이며, 근육이나 피부에 대한 항체가 체내에서 만들어져, 자가면역이 공격하고 있는 상태입니다.

왜 자신의 몸의 조직을 표적으로 해 공격하게 되어 버리는지, 그 원인은 아직 확실히 알고 있지 않습니다.

바이러스나 세균 등에 의한 감염, 면역이상, 유전 등과 관련이 있다고도 알려져 있습니다.

증상

근염과 피부염을 모두 발병하는 경우도 있고, 어느 쪽인가의 증상이 강하고, 다른 쪽이 별로 보이지 않는 경우도 있습니다.

일반적인 것으로서는 근염의 경우 힘이 들어가지 않게 되어 피로하기 쉬워지는 증상이 천천히 진행되어 갑니다.

근육을 움직일 때 통증을 느낄 수도 있으며, 이러한 증상은 특히 허벅지와 두 팔, 목 등 몸통에 가까운 부분의 근육에서 발생하는 경우가 많습니다.

피부염의 증상은 붉은 발진이 눈꺼풀로 만들어져 붓는 '헬리오트로프진', 손가락이나 팔꿈치, 무릎 등이 붉게 까마귀가 되는 '고트론 징후'가 있습니다.

또한, 추운 시기에 손발의 손끝이 희게 되는 '레이노 현상' 목에서 가슴에 홍반이 나오는 ‘V징후’, 어깨에서 상등부에 홍반이 나오는 ‘숄 징후’ 등이 특징적입니다.

이러한 피부염은 가려움증을 동반하지 않습니다. 전신 증상으로는 권태감, 식욕 부진 등의 증상이 나기 쉽습니다.

검사·진단

근력검사를 실시하여 근력이 어느 정도 쇠퇴하고 있는지를 조사하는 것 외에 헬리오토프진 등의 특징적인 피부증상의 유무를 확인합니다.

다발성 근염이나 피부근염의 의심이 강해지면, 혈액 검사나 흉부 CT 검사, 복부 CT 검사, MRI 검사 등의 화상 검사를 실시합니다.

혈액 검사에서는 근염에 특유의 효소의 값이 상승하고 있는지, 자가 항체가 보이는지 등을 주로 조사합니다.

확정진단을 위해서는 근육에 미약 전류를 통해 근육의 상태를 보는 근전도와 근육과 피부조직의 일부를 채취하는 근생검·피부생검을 실시하여 병리검사를 실시합니다.

간질성 폐렴이나 악성 종양을 합병하지 않았는지 조사합니다.

치료

각각의 증상에 따라 치료 방법은 다르지만, 기본적인 치료로써 우선 스테로이드제를 투여합니다.

증상이 진행되어 중증화되어 있을 때는, 대량의 스테로이드제를 3일간 점적한 펄스 치료를 실시하는 경우도 있습니다.

스테로이드제에서는 그다지 개선되지 않거나 부작용 등의 이유로 투여량을 줄이고 싶은 경우에는 면역 억제제를 병용하거나 면역글로불린의 점적을 행하는 경우도 있습니다.

근육에의 부하를 낮추기 위해, 치료 초기는 휴식할 필요가 있지만, 이러한 치료의 결과를 보면서 재활도 동시에 실시해 갑니다.

피부 증상에 대해서는, 외용약으로 스테로이드제를 사용하는 경우가 많습니다. 이 외에, 다발성 근염이나 피부근염 환자는 간질성 폐렴을 병발하기 쉽습니다.

특히 피부근염에서는 악성 종양을 병발할 확률이 높기 때문에, 이러한 합병증이 있으면 필요에 따라 치료를 실시합니다.

 

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